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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,会导致铜在体内蓄积,损伤多个器官。对于部分严重病例,肝移植手术是一种可能的治疗选择,但并非适用于所有患者。其选择需综合多方面因素,如病情严重程度、药物治疗效果、患者身体状况等。 1. 病情严重程度:若患者肝脏功能严重衰竭,药物治疗无法有效控制病情进展,肝移植可能是必要的。 2. 药物治疗效果:经过规范的药物驱铜治疗(如青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠等),但铜代谢仍异常,症状持续加重,可考虑肝移植。 3. 患者身体状况:患者整体健康状况良好,能够耐受手术及术后的免疫抑制治疗,是选择肝移植的前提。 4. 肝脏供体情况:合适的肝脏供体来源以及配型成功与否,也影响肝移植手术的实施。 5. 经济和心理因素:肝移植手术费用较高,患者及家属需要有相应的经济承受能力。同时,患者及家属还需做好长期应对术后康复和心理调适的准备。 总之,肝豆状核变性患者是否选择肝移植手术,需要综合评估多种因素。患者应在医生的指导下,权衡利弊,做出最适合自己的治疗决策。建议前往正规医院,如大型综合医院的肝病科或神经内科就诊。
2024-10-09 17:52
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陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
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肝豆状核变性一旦确诊,就要进行长期终身的治疗,临床上常用的治疗方法有驱铜和肝移植。不过肝移植不是治疗肝豆状核变性的唯一方法,内科治疗也是有效的,不能放弃,医生在选择治疗方法的同时,应该首选内科治疗,做好肝移植的准备,内科治疗无效可考虑肝移植。
2024-10-10 02:55
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»