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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，由于铜代谢障碍导致铜在体内各脏器蓄积。是否需要终生治疗，取决于病情严重程度、治疗效果、患者依从性等多方面因素。 1. 病情严重程度：若发病时病情较重，脏器损伤明显，可能需要长期甚至终生治疗。 2. 治疗效果：治疗后铜代谢指标恢复良好，症状明显改善，可能治疗周期相对缩短，但仍需定期复查评估。 3. 患者依从性：患者能否严格遵循低铜饮食、按时服药等医嘱，对治疗时长有影响。 4. 个体差异：不同患者的身体代谢能力和恢复能力不同，影响治疗时长。 5. 并发症情况：若出现肝硬化等严重并发症，治疗往往更为复杂，可能需要终生干预。 总之，肝豆状核变性的治疗是一个长期的过程，多数患者需要持续治疗和随访。患者应积极配合治疗，遵循医嘱，以改善生活质量，控制病情进展。
2024-10-22 13:20
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彭劼 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
感染内科
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肝豆状核变性治疗是一项长期系统的工程，终生治疗，长期监测，是确保长期疗效的关键；加强肝豆状核变性的教育和普及，提高医生的认识和水平，对肝豆状核变性意义重大；县级以上医院要建立铜蓝蛋白的检测方法，加强重点人群的筛查工作，集中进行诊断和治疗。
2024-10-22 18:37
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
