肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗药物主要有青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺钠、锌剂、曲恩汀等。 1.青霉胺：是治疗肝豆状核变性的经典药物，能促进铜离子排出。但使用时可能出现过敏等不良反应。 2.二巯丁二酸：可络合铜离子，增加其排泄。副作用相对较少，部分患者可能出现胃肠道不适。 3.二巯丙磺钠：能与铜离子结合，通过肾脏排出。使用过程中需注意监测肾功能。 4.锌剂：常用的有硫酸锌，通过诱导肠黏膜细胞产生金属硫蛋白，阻止铜吸收。 5.曲恩汀：是一种强效的铜络合剂，适用于不能耐受青霉胺治疗的患者。 肝豆状核变性患者应在医生的指导下，根据自身病情选择合适的治疗药物。同时，定期复查，监测治疗效果和药物不良反应。治疗期间保持良好的生活习惯和饮食结构，有助于病情的控制。

临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。其中二硫丙磺酸钠是快速驱铜药，锌剂是作为长期治疗的药物，副作用少，对妊娠期妇女、胎儿、婴幼儿基本上没有影响。　　作为医生，要掌握患者病情，合理安排用药，作为患者要有依从性，少用护肝药物，以免增加肝脏负担，做好终身用药的准备。