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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的肝脏疾病，由多种因素导致，如基因突变、感染、药物不良反应、自身免疫性疾病等。患者常出现黄疸、皮肤瘙痒、肝功能异常等症状。 1.病因：基因突变如 ABCB11 等基因异常，可引发本病。感染因素如某些病毒感染，损伤肝细胞。药物如某些抗生素、抗癫痫药等，可能导致胆汁排泄障碍。自身免疫性疾病使免疫系统攻击肝细胞。 2.症状：黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。皮肤瘙痒难以忍受，影响生活质量。还会有乏力、食欲不振等。 3.检查：肝功能检查可见胆红素升高、转氨酶异常。影像学检查有助于了解肝脏形态。 4.诊断：综合症状、检查结果及家族病史等明确诊断。 5.治疗：目前治疗方法包括药物治疗，如熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等改善胆汁排泄；严重时可能需肝移植。 致死性肝内胆汁淤积综合征病情严重，需早诊断、早治疗。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗和随访。
2024-10-24 16:36
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
