-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
-
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗药物除青霉胺外，还有锌剂、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、四硫钼酸盐等。 1. 锌剂：能诱导肠道金属硫蛋白的产生，与铜离子结合，减少铜的吸收。常见的有硫酸锌、葡萄糖酸锌等。 2. 二巯丁二酸：能与铜离子结合形成络合物，促进铜排出。 3. 二巯丙磺酸钠：具有络合铜离子并促进其排泄的作用。 4. 四硫钼酸盐：可阻止铜在胃肠道吸收，并促进铜排出。 5. 中药调理：某些中药可能对肝豆状核变性患者的症状有一定改善作用，但不能替代上述主要治疗药物。 患者需在医生指导下选择合适的治疗药物，定期复查，监测病情变化。同时，注意饮食，避免含铜高的食物。
2024-10-25 10:52
-
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
