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家族性噬血细胞综合征如何治疗及预后怎样?

噬血细胞综合征

家族性噬血细胞综合征如何治疗及预后怎样?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郑方英 副主任医师

    惠州市第一人民医院

    三级甲等

    血液内科

    家族性噬血细胞综合征是一种严重疾病,其治疗方法多样,预后受多种因素影响,包括病因、治疗方式、患者年龄、病情严重程度、治疗及时性等。当身体感到不适时,务必及时就医,听从医生的指示进行诊治,不宜自己随意用药。
    1.病因:多由遗传因素导致。
    2.治疗方式:化疗能改善预后,异基因造血干细胞移植是治愈方法。
    3.患者年龄:1岁以下患者预后较差。
    4.病情严重程度:病情越重,预后越差。
    5.治疗及时性:及时治疗有助于改善预后。
    总之,家族性噬血细胞综合征治疗复杂,需早诊断早治疗,以争取较好预后。

    2017-11-28 20:04
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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