遗传性球形红细胞增多症属于哪一类疾病？_即问即答

即问即答

遗传性球形红细胞增多症属于哪一类疾病？

2018-01-31 16:16 点击扫描二维码更精彩

疾病：红细胞增多症

问题：

遗传性球形红细胞增多症属于哪一类疾病？

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

朱微微主治医师

安徽省立医院

三级甲等

中医科

遗传性球形红细胞增多症（Hereditary Spherocytosis, HS）是一种由于红细胞膜蛋白缺陷导致的溶血性贫血疾病，属于血液病的范畴，特别是红细胞疾病的一种。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。
1. 疾病定义：HS是由于遗传因素影响，使红细胞变为球形，易于破裂，从而引发溶血。
2. 遗传模式：该病主要表现为常染色体显性遗传，但也存在常染色体隐性遗传的情况。
3. 病理机制：红细胞膜的结构异常，使得红细胞在通过脾脏时易受损，进而破坏，释放出大量血红蛋白。
4. 临床表现：患者可能会出现疲劳、黄疸、贫血等症状，严重时可能需要输血或脾切除手术。
5. 治疗原则：治疗主要包括对症支持治疗，如补充血红蛋白，严重病例可能需要脾脏切除以减少溶血。
遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性的血液系统疾病，主要表现为溶血性贫血。由于其遗传特性，患者通常需要终身关注并管理其贫血症状，定期医疗监测，并在必要时接受治疗干预。如果怀疑自己或家人患有此病，应及时就医，由血液科专家进行诊断和治疗。
2018-01-31 16:31

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什么是红细胞增多症? 　　红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。在我国平原地区，单位容积循环血液中，男性红细胞数≥6.5×10^12L，血红蛋白≥180g/L，血细胞比容≥0.54;女性红细胞数≥6.0×l0^12/L，血红蛋白≥170g/L，血细胞比容≥0.50，称为红细胞增多。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。查看全文»

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