血管性血友病严重吗_即问即答

即问即答

血管性血友病严重吗

2018-02-27 11:58 点击扫描二维码更精彩

疾病：血管性血友病

问题：

血管性血友病严重吗

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

你好，血管性血友病是较严重的，遗传性血管性血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍，患者一般表现为自发性或受伤后出血，且不容易止血，祝你健康！
2018-02-27 13:06

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常，利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高，血浆中缺乏vWF高分子多聚物，为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10万，但在我国本病发生率较低。查看全文»

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