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郭立军 医师
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先天性全丙种球蛋白低下血症是一种原发性免疫缺陷病，由基因突变导致，患者体内丙种球蛋白水平极低，易反复感染。其症状表现多样，治疗方法主要包括免疫球蛋白替代治疗等。 1. 发病机制：基因突变致使 B 淋巴细胞发育障碍或功能异常，无法正常合成和分泌免疫球蛋白。 2. 症状表现：常见反复的细菌感染，如肺炎、中耳炎、鼻窦炎等，还可能有慢性腹泻、皮肤感染等。 3. 诊断方法：通过检测血清免疫球蛋白水平、B 淋巴细胞数量和功能等进行诊断。 4. 治疗手段：主要是定期输注丙种球蛋白，增强免疫力，预防感染。 5. 预后情况：经过规范治疗，患者生活质量可得到改善，但仍需注意预防感染。 6. 日常注意：避免接触感染源，保持良好的个人卫生习惯，均衡饮食，适当锻炼。 先天性全丙种球蛋白低下血症虽然给患者带来诸多挑战，但早期诊断和规范治疗能有效控制病情，提高生活质量。
2024-10-31 06:41
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