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先天性中性粒细胞缺乏症是怎样的一种病

白细胞减少和粒细胞缺乏症

先天性中性粒细胞缺乏症是什么病

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    先天性中性粒细胞缺乏症是一种罕见的遗传性血液疾病,主要特征是患者骨髓中不能产生足够的中性粒细胞,导致机体免疫力低下,易发生严重感染。其发病机制复杂,涉及基因突变等多种因素。 1. 发病机制:基因突变是主要原因,如 ELANE 基因等突变影响中性粒细胞的生成。 2. 症状表现:反复发热、咳嗽、喉咙痛、皮肤感染、肺炎等感染症状常见。 3. 诊断方法:包括血常规检查、骨髓穿刺涂片等,观察中性粒细胞数量和形态。 4. 治疗手段:使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进中性粒细胞生成;严重感染时使用抗生素治疗。 5. 预后情况:部分患者经规范治疗可改善症状,提高生活质量,但仍需长期监测和管理。 6. 预防措施:避免接触病原体,注意个人卫生,增强自身免疫力。 先天性中性粒细胞缺乏症虽然罕见且严重,但早期诊断、规范治疗和积极预防感染有助于改善患者预后。患者应在正规医院接受专业治疗和随访。

    2024-11-04 00:38
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什么是白细胞减少和粒细胞缺乏症?   外周血白细胞数持续低于正常值(成人4×10^9/L)时称为白细胞减少(leukopenia),中性粒细胞是白细胞的主要成分,中性粒细胞减少常导致白细胞减少。中性粒细胞绝对计数低于2.0 ×10^9/L称为中性粒细胞减少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L称为粒细胞缺乏症(agranlocytosis)。白细胞减少症的病人,大多数起病缓慢,症状轻微,常见症状头昏、乏力、心悸、低热,容易出现咽喉炎及口腔黏膜溃疡等。 查看全文»

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