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心肌淀粉样变性是怎样的一种疾病

淀粉样变性

心肌淀粉样变性是什么病

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    孔书雪 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    心肌淀粉样变性是一种由于淀粉样物质在心肌组织中异常沉积,导致心肌结构和功能受损的疾病。其发病机制复杂,症状多样,诊断和治疗具有挑战性,包括心脏扩大、心律失常、心力衰竭等。 1. 发病机制:淀粉样物质主要由错误折叠的蛋白质组成,这些蛋白质在心肌中积累,破坏心肌细胞的正常结构和功能。 2. 症状表现:患者可能出现呼吸困难、乏力、水肿、心悸等,严重时可导致猝死。 3. 诊断方法:常用的有心脏超声、磁共振成像、心肌活检等。 4. 治疗手段:目前的治疗包括药物治疗,如氯苯唑酸、依达拉奉等,以缓解症状、延缓病情进展;对于严重病例,可能需要心脏移植。 5. 预后情况:取决于疾病的类型、诊断时的病情严重程度以及治疗的及时性和有效性。 心肌淀粉样变性是一种严重的心脏疾病,早期诊断和适当治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院心内科就诊,遵循医生的建议进行治疗和随访。

    2024-10-30 18:24
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什么是淀粉样变性?   淀粉样变性(amyloidosis,AL)为单克隆免疫球蛋白(Ig)轻链沉积于脏器和软组织,引起器官功能损害,沉积物对碘和硫酸的颜色反应与淀粉相似,故名。很少为单克隆重链淀粉样变性,有原发与继发之分,原发性AL属浆细胞病,继发性AL其原发病有慢性感染、肿瘤、免疫风湿病、多发性骨髓瘤及其他淋巴浆细胞病。 查看全文»

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