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贺常见 主治医师
中原油田妇幼保健院
一级
内科
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肝豆状核变性患者说话不自主嘴歪,可能与神经系统受损、肌肉功能障碍、铜代谢异常、脑部结构改变以及并发其他疾病等有关。 1.神经系统受损:肝豆状核变性会影响神经系统,导致神经传导异常,从而引起面部肌肉控制失调,出现嘴歪。 2.肌肉功能障碍:长期的疾病可能导致面部肌肉功能减弱或不协调,影响说话时的嘴部动作。 3.铜代谢异常:体内铜代谢紊乱,铜在组织中沉积,损害神经和肌肉组织,影响面部肌肉的正常功能。 4.脑部结构改变:脑部结构的病变可能影响控制面部肌肉的神经中枢,造成嘴歪。 5.并发其他疾病:如合并脑血管疾病、面神经炎症等,也可能导致嘴歪的症状。 总之,对于肝豆状核变性患者出现说话不自主嘴歪的情况,需要综合考虑多种因素。患者应及时就医,进行全面的检查和评估,以确定具体原因,并采取相应的治疗措施。
2024-11-04 16:43
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»