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赵乐翠 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。患者的饮食至关重要,主要包括限制铜摄入、保证营养均衡、选择合适食物、避免含铜高的饮品、注意饮食卫生等。 1. 限制铜摄入:避免食用含铜高的食物,如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果、巧克力等。 2. 保证营养均衡:摄入足够的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质,可选择瘦肉、鱼类、蛋类、奶类、新鲜蔬菜和水果。 3. 选择合适食物:多吃低铜食物,如精白米面、萝卜、白菜、苹果等。 4. 避免含铜高的饮品:不喝含铜量高的矿泉水,少喝铜制容器煮的水。 5. 注意饮食卫生:食物要新鲜、干净,防止食物中毒和肠道感染。 总之,肝豆状核变性患者的饮食调整是长期的过程,需要严格遵循上述原则,以控制病情发展,提高生活质量。
2024-11-04 06:49
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»