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回答1
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张丽芳 主任医师
广州医科大学附属脑科医院
三级甲等
神经内科
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你好，肝豆状核变性病，是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节区为主的脑部变性疾病。发病平均年令11岁。症状缓慢发展，阶段性缓解或加重，临床常迁延不愈。 治疗应及早治疗。饮食避免含铜食物，多种豆类，坚果类花生胡桃），素菜类菠菜，茄子，葱。瓜果类，南瓜，署类芋头山药。等还有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白饮食。药物：锌剂，葡萄糖酸锌，硫化钾，四硫钼酸铵，排铜剂，D-青霉胺或二硫顶二酸，对症抗震颤药左旋多巴，和精神药如氯氮平。
2018-03-26 11:11
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就医问药
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
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