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回答1
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陈小名 住院医师
家庭医生诊所
其他
内科
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,由基因突变导致,主要分为血友病 A、血友病 B 和血友病 C 等类型。其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,患者容易自发性出血或在轻微创伤后出血不止。 1. 遗传方式:血友病 A 和 B 均为 X 染色体隐性遗传,男性发病,女性携带。血友病 C 为常染色体不完全隐性遗传。 2. 发病机制:患者体内缺乏相应的凝血因子,如血友病 A 缺乏凝血因子Ⅷ,血友病 B 缺乏凝血因子Ⅸ,导致凝血过程受阻。 3. 症状表现:常见的有皮肤瘀斑、关节出血、肌肉血肿,严重时可出现内脏出血。 4. 诊断方法:通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 5. 治疗手段:包括补充缺失的凝血因子,如输注新鲜血浆、冷沉淀物、凝血因子浓缩剂等。 6. 预防措施:避免剧烈运动和外伤,定期进行凝血功能监测。 总之,血友病虽然目前无法根治,但通过规范的治疗和预防,可以有效控制出血症状,提高患者的生活质量。
2024-11-04 19:59
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