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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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肝糖原累积病是一种由于先天性酶缺陷导致的糖原代谢障碍性疾病,治疗方法包括饮食治疗、药物治疗、手术治疗、基因治疗及对症治疗等。 1.饮食治疗:限制果糖、乳糖摄入,增加生玉米淀粉的摄入频次,以维持血糖稳定。 2.药物治疗:使用葡糖-6-磷酸酶激动剂、苯妥英钠等药物,改善代谢。 3.手术治疗:对于部分严重病例,可能需要进行肝移植手术。 4.基因治疗:处于研究阶段,有望从根本上治疗疾病。 5.对症治疗:针对低血糖、高脂血症、高尿酸血症等并发症进行相应治疗。 总之,肝糖原累积病的治疗需要综合多种方法,根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。患者应在正规医院接受专业医生的诊断和治疗,以提高生活质量和预后。
2024-11-04 17:45
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»