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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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红细胞生成性原卟啉症是一种罕见的遗传性疾病,由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致。其治疗方法包括避免诱因、药物治疗、光防护、血浆置换和基因治疗等。 1.避免诱因:减少日光暴露,避免食用含卟啉的食物,如荞麦、蚕豆等。 2.药物治疗:可使用β-胡萝卜素、维生素 E、考来烯胺等。β-胡萝卜素能提高皮肤对光的耐受;维生素 E 具有抗氧化作用;考来烯胺有助于卟啉的排泄。 3.光防护:使用遮光剂、穿戴防护衣物和太阳镜等。 4.血浆置换:适用于病情严重的患者,可清除血浆中的卟啉。 5.基因治疗:处于研究阶段,有望从根本上治疗该疾病。 红细胞生成性原卟啉症的治疗需要综合多种方法,患者应遵循医生建议,积极配合治疗,并注意日常生活中的防护。
2024-11-06 04:49
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»