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庄绪山 医师
山东省莒南县相沟卫生院
其他
外科
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红细胞生成性原卟啉症的治疗:红细胞生成性原卟啉症的治疗:(一)红细胞生成尿卟啉病的治疗1.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除。更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植。切除脾脏可减少溶血,亦可使光过敏好转。2.多次输血可减少红细胞生成,减轻本病。(二)红细胞生成性卟啉病的治疗1.β胡萝卜素,每日120mg,可减少光过敏。服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性。2.考来烯胺(胆酪胺,消胆胺),每次服4g,每日3次,餐前服,帮助原卟啉自粪中排除,减少肠肝循环,亦即帮助原卟啉自肝排出,减少肝损害。
2018-04-19 14:29
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»