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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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遗传性因子X缺陷症的治疗:1.本病出血的治疗为替代治疗,首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。由于因子X止血水平为10%,所以每日输注血浆15~25ml/kg或PCC15U/kg足以达到止血目的。杂合子可不必输注。手术患者应使因子X达到40%~50%,由于因子X的生物学半衰期为24~48小时,所以每天输入1次即可。同样应用维生素K治疗无效。尽管十分少见,但仍应注意Pcc已有引起血栓形成和DIC的报道。治疗的副作用主要为血液传播病毒,如各型肝炎和艾滋病病毒等的传染。【注意事项】①FX半衰期30~40h,替代治疗可每1~2d1次。②新鲜血浆15ml/kg或PCC15U/kg可使血浆FX达10%以上而有效止血。患者需手术,则输注量应使FX达40%。③维生素K治疗无效。
2018-04-12 16:59
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