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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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糖原累积病 Ia 型是一种由于基因突变导致的遗传性疾病，会影响糖原的正常代谢。治疗方法包括饮食治疗、药物治疗、血糖监测、预防并发症、定期复查等。 1. 饮食治疗：限制果糖、乳糖等摄入，增加生玉米淀粉的摄入，以维持血糖稳定。 2. 药物治疗：常用药物有葡萄糖溶液、胰高血糖素等。葡萄糖溶液能快速提升血糖水平；胰高血糖素可刺激肝糖原分解。 3. 血糖监测：定期监测血糖，及时调整治疗方案。 4. 预防并发症：积极预防低血糖导致的脑损伤、生长发育迟缓等并发症。 5. 定期复查：包括肝肾功能、血糖、血脂等检查，评估治疗效果和病情进展。 糖原累积病 Ia 型的治疗需要综合多种方法，患者和家属应积极配合医生的治疗，遵循医嘱，以提高生活质量，减少并发症的发生。
2024-11-05 06:45
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
