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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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囊状肺纤维化是一种严重的遗传性肺部疾病，会导致肺部功能逐渐受损。治疗方法包括药物治疗、呼吸治疗、营养支持、肺移植及基因治疗等。 1.药物治疗：常用药物有富露施（乙酰半胱氨酸），有助于祛痰；吡非尼酮能抑制肺部炎症和纤维化；尼达尼布可减缓肺功能下降速度。但使用药物需遵医嘱。 2.呼吸治疗：通过吸氧、呼吸康复训练等改善呼吸功能。 3.营养支持：保证充足的热量和蛋白质摄入，以维持身体机能。 4.肺移植：对于病情严重的患者，肺移植是一种选择。 5.基因治疗：目前仍处于研究阶段，但具有潜在的治疗前景。 囊状肺纤维化的治疗需要综合多种方法，患者应积极配合医生治疗，定期复查，同时注意生活中的护理，以提高生活质量，延缓病情进展。
2024-11-06 02:14
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
