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回答1
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唐秀凤
上海市松江区九亭镇卫生院
一级
内科
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原发性骨髓纤维化症的临床表现：主诉多见于40岁以上，起病缓慢，开始多无症状或症状不典型，如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现睥大而确诊。临床主要表现为骨髓纤维组织增生、贫血、髓外造血所致的脾肿大、外周血出现幼稚粒红细胞和泪滴样红细胞。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可有由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本病晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。巨睥是本病特征，质多坚硬，表面光滑，无触痛。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。特殊表现为门脉高压和髓外造血肿块的形成，后者可以发生在几乎所有的人体器官中，发生在浆膜表面时可以引起浆膜腔积液。典型的白细胞改变包括轻至中度的白细胞增多伴各阶段粒细胞增多，也可出现白细胞和粒细胞减少。
2018-04-08 21:07
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