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回答1
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雷秀松
隆安县人民医院
二级甲等
民族医学特色专科
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l.低增生骨髓增生异常综合征的诊断标准①PB≥2系亦可l系血细胞减少。②BM2个部位穿刺涂片显示增生低下。③BM组织学显示造血细胞减少。脂肪组织增加,无或轻度纤维组织增生。④BM象≥2系血细胞有病态造血现象或原始细胞5%或5%。低增生骨髓增生异常综合征的鉴别诊断低增生MDS极易与AA混淆,下列表现有助于低增生骨髓增生异常综合征的诊断:①BM增生减低,2系病态造血较明显,原始+早幼粒细胞5%;②BM活检造血组织容积减少,可有ALIP、网硬蛋白纤维增生和巨核细胞异常聚集;③MDS常见的克隆性染色体异常如-5/5q-、-7/7q-、20q-、+8等;④CD34+细胞明显增多;⑤红系PAS染色阳性;⑥WT1表达;⑦Survivin阳性。AA有:①PB无幼稚粒细胞,在AA恢复期可有少数幼红;②BM原始细胞不多,1%,红系可有病态造血,但粒系和巨核系无病态造血;③BM活检无骨髓纤维组织增生;④WT1和Survivin阴性。
2018-04-16 20:50
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什么是骨髓增生异常综合征? 骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome,MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病,临床表现以贫血为主,可兼有感染或出血,骨髓内细胞增生,常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血,导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少,具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭,发病率各家报告不一,高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万~12/10万,有上升趋势,平均发病年龄为60~75岁,50岁以上的病例占50%~70%,小儿较少见,约3%~17%儿童AL先有MDS,男女之比为2:1,30%~60%MDS转化为白血病。 查看全文»