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家族性噬血细胞综合征有何症状表现

噬血细胞综合征

家族性噬血细胞综合征的症状有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    家族性噬血细胞综合征是一种较为罕见且严重的疾病,其症状多样,包括持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、黄疸、神经系统症状等。 1.发热:多为持续性高热,体温常超过 38.5℃,常规退热药物效果不佳。 2.肝脾肿大:肝脏和脾脏明显增大,可在腹部触摸到肿块,导致腹胀、腹痛。 3.血细胞减少:如贫血导致面色苍白、乏力;血小板减少引起皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等;白细胞减少易发生感染。 4.黄疸:皮肤和巩膜黄染,尿液颜色加深。 5.神经系统症状:如头痛、抽搐、意识障碍等。 6.其他:还可能有淋巴结肿大、皮疹、关节疼痛等表现。 家族性噬血细胞综合征症状复杂,若出现上述多种症状,应及时就医,进行相关检查以明确诊断,并采取积极有效的治疗措施。

    2024-11-04 15:44
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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