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回答1
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邱金磊 医师
莒南县相沟卫生院
其他
外科
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先天性红细胞生成性卟啉病是一种罕见的遗传性疾病，由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致卟啉代谢异常。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、光照防护、输血治疗及骨髓移植等。 1.避免诱因：减少皮肤暴露于日光和其他紫外线光源，避免使用可能加重病情的药物。 2.药物治疗：使用β-胡萝卜素，有助于减轻皮肤对光的敏感性；氯喹可促进卟啉从肝脏排出；阿法骨化醇有助于改善卟啉病引起的骨病。 3.光照防护：使用防护服、宽边帽子、太阳镜和高防护指数的防晒霜。 4.输血治疗：对于贫血严重的患者，定期输血可改善症状。 5.骨髓移植：在特定情况下，骨髓移植可能是一种根治的方法，但风险较高。 先天性红细胞生成性卟啉病的治疗需要综合多种方法，并根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。患者应在正规医院接受专业医生的诊断和治疗。
2024-11-04 20:22
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就医问药
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
