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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:(1)临床表现:①轻度至中度皮肤粘膜出血。②常染色体隐性遗传③肝脾不肿大。(2)实验室检查:①血小板减少伴有巨大血小板。②出血时间延长。③血小板聚集试验:加瑞斯托霉素不聚集,加其他诱聚剂,聚集基本正常。④血小板玻珠滞留试验可减低。⑤血块收缩正常。⑥vWF正常。⑦血小板膜缺乏GPⅠb。⑧排除继发性巨大血小板综合征。鉴别诊断:需与其他的伴有巨血小板的疾病相鉴别,如May-hegglin异常。
2018-04-04 16:48
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