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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
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糖原累积病 I 型是一种由于基因突变导致的先天性代谢疾病，治疗方法包括饮食治疗、药物治疗、手术治疗、基因治疗及定期监测等。 1.饮食治疗：严格限制果糖、蔗糖等摄入，增加玉米淀粉的摄入，以维持血糖稳定。 2.药物治疗：常用的药物有别嘌醇，用于降低尿酸水平；碳酸氢钠，纠正酸中毒；苯扎贝特，降低血脂。 3.手术治疗：对于肝腺瘤较大或有恶变倾向的患者，可能需要进行肝腺瘤切除术。 4.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上解决问题。 5.定期监测：定期检测血糖、血脂、尿酸、肝功能等指标，以便及时调整治疗方案。 糖原累积病 I 型的治疗需要综合多种方法，并根据患者的具体情况进行个性化治疗。患者应在专业医生的指导下，积极配合治疗，以提高生活质量，减少并发症的发生。
2024-11-05 04:00
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
