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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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急性间歇性肝性卟啉病是一种由于卟啉代谢紊乱引起的罕见疾病,治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症治疗、血浆置换和基因治疗等。 1.避免诱因:减少饮酒、避免使用某些药物(如巴比妥类、磺胺类)、保持良好的作息和情绪稳定。 2.药物治疗:常用的有氯高铁血红素、葡萄糖、羟高铁血红素等,有助于缓解症状。 3.对症治疗:如出现疼痛,可使用镇痛药(如吗啡、哌替啶);有精神症状时,使用抗精神病药物(如氯丙嗪、氟哌啶醇)。 4.血浆置换:能迅速清除体内过多的卟啉前体物质。 5.基因治疗:目前处于研究阶段,有望为患者带来新的治疗选择。 总之,急性间歇性肝性卟啉病的治疗需要综合多种方法,患者应在医生的指导下进行规范治疗,以改善症状,提高生活质量。
2024-11-05 01:29
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»