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回答1
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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21-羟化酶缺陷的治疗:治疗:1.产前治疗主要适用于产前诊断为男性化型CAH患儿。孕母用地塞米松1~2mg/d,分2~4次,从孕5周起至分娩。孕母会产生皮质醇过多的副作用。2.矫形治疗男性化女婴应尽早进行外科矫形治疗。3.药物治疗皮质醇抑制性替代(使ACTH下降);失盐型患者加用理盐皮质醇替代。治疗目标是:适当的糖皮质激素治疗用以维持正常能量和糖代谢平衡,预防雄激素过多的表现从而保证有正常生长、青春期和生育能力;一般用氢化可的松10~20mg/(m2·d)分2~3次服用。青春后期及成人可改用强的松5~10mg/d分2~3次。失盐型加服氟氢可的松0.05~0.2mg/d,婴儿量反而大,并需加服氰化钠1~3g每天,轻型的一般不需替代化疗。剂量需根据年龄、体重增长及内分泌代谢控制状况来调节,有感染和应激状况时皮质醇剂量加倍或更多。治疗监测指标是:对还处于生长中的孩子,定期评价生长速度、体重增加、线性生长的百分位(与遗传身高百分位的关系)、骨龄的变化、阴毛出现与否以及至少每3~4个月复查血17-OHP、△4-A、T或尿中代谢产物孕二醇、血浆肾素水平(维持正常),以及生化(Na+、K+、Cl+)等。
2018-04-23 12:53
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