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李希弘 医师
家庭医生在线合作医院
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皮肤卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏，引起卟啉代谢紊乱的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、光照防护、血浆置换等。 1.避免诱因：减少日光照射，避免使用可诱发卟啉病发作的药物，如巴比妥类、磺胺类药物等。 2.药物治疗：可使用羟氯喹、β-胡萝卜素、氯喹等。羟氯喹能改善皮肤症状；β-胡萝卜素有助于提高皮肤对日光的耐受性；氯喹能减轻卟啉在皮肤的沉积。 3.放血疗法：适用于红细胞生成性原卟啉病患者，定期放血可降低红细胞和血浆中的卟啉水平。 4.光照防护：使用遮光剂、穿戴防护衣物等，减少紫外线对皮肤的损伤。 5.血浆置换：对于病情严重的患者，血浆置换能快速清除体内过多的卟啉。 皮肤卟啉病的治疗需要综合考虑患者的具体病情和身体状况，选择合适的治疗方法。患者应在医生的指导下进行规范治疗，并注意日常生活中的防护。
2024-11-05 02:55
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
