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李希弘 医师
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特发性酸性粒细胞增多综合征的临床表现:特发性酸性粒细胞增多综合征有多脏器嗜酸性粒细胞浸润,因此出现各系统的症状。特发性酸性粒细胞增多综合征患者有发热、乏力、贫血,消化系统表现为慢性腹痛与腹泻;神经系统症状有弥漫性中枢神经系统病变、脑栓塞及周围神经炎等;呼吸系统表现为咳嗽、支气管痉挛;皮肤表现为血管神经性水肿、湿疹样皮疹或红皮病。另有以心脏症状为主者,最多见于20~40岁,亦有7岁发病者。充血性心力衰竭是最早的症状,心脏扩大,伴二尖瓣及或三尖瓣关闭不全,心律紊乱及源自左心室的周围栓塞等。除心脏表现外,双肺浸润、胸腔积液、肝大,但肝功能正常。病程呈慢性进行性,器官功能障碍。特发性酸性粒细胞增多综合征症状轻重不等,轻者仅表现为血液、骨髓及皮肤改变,少数可十年甚至数十年无进展.多数发展至器官功能衰竭,故应经常随访,检查心肺功能、肝功能,必要时进行病理检查以明确特异性病变。本病外周血白细胞增多,嗜酸性粒细胞极度增多,但其嗜酸性粒细胞都是成熟的。骨髓中的嗜酸性粒细胞亦无成熟障碍,这是与嗜酸性粒细胞白血病主要鉴别点。Hall等报道1例年轻女性患者,反复发作呼吸困难、肺部感染、心包炎,白细胞明显增多.嗜酸性粒细胞高达96%。发作时有咳嗽、发热、出汗、关节痛伴双肺浸润。严重发作时有大量嗜酸性粒细胞性心包积液。骨髓检查嗜酸性粒细胞极度增生,巨核细胞增多。本例经周期性使用肾上腺皮质激素治疗,效果良好,但病因未明。
2018-04-21 11:29
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