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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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临床表现:亚急性硬化性全脑炎常发生在20岁以下的儿童和青年。本病的潜伏期很长,麻疹感染后可能长达10年才患病。本病好发于少年期,神经系统症状大多发生于5~15岁,6个月龄婴儿及32岁成人均可发病。根据其典型的临床表现,本病可分为4期:1.第1期(早期)典型表现包括行为改变,嗜睡,疲倦,学校适应困难,偶有癫痫发作,多动及性格异常等。儿童表现为健忘、学习成绩下降、淡漠、注意力不集中、性格改变、坐立不安等。症状常隐匿出现,程度轻微,仍可完成人部分正常神经功能。此期症状持续时间不等,从数周至数年,通过神经功能不全量表(neurologicdisabilityscale)定量研究发现,此期神经功能下降水平不超过30%。不同病人此期进展速度各异,取决于灰质脑炎的严重程度以及病变向皮层下发展的快慢。当大脑皮层灰质病变恶化并开始向下波及皮层下白质和深部灰质时,肌阵挛逐渐明显,即进展到本病的第2期。2.第2期除了有明显的不自主运动外,出现了中枢神经运动或感觉长束受累的明确体征,痴呆也进一步恶化。此期持续时间也不一样,通常为3~12个月。表现为多种形式的运动过多,以锥体外系症状为主,多为躯干和四肢的肌阵挛性抽搐。也可有癫痫和姿势性肌张力障碍;有些出现共济失调或手足徐动样动作。3.第3期患者出现强直状态,高级脑功能丧失,直至昏迷。开始于病变进展累及皮层下灰质往认为特异的病变如神经元和胶质细胞包涵体,亚急性炎症性血管病变,亚急性脱髓鞘和广泛胶质增生等均可见于其他疾病,因此目前认为仅靠病理组织学检查并无绝对的诊断意义。
2018-04-13 19:23
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