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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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临床表现一般10岁以后逐渐发病,10~30岁多见,婴幼儿常不显症状。多数到20~30岁时,甚至中年以后才出现症状。男性多于女性。头颈部的创伤、感染可诱发症状或使症状急剧加重。症状多进行性加重.表现为轻重不等的枕骨大孔区综合征。(1)外观:颈项短粗、后发际低。约半数患者伴有斜颈,也可能有面部、颅骨不对称及蹼状颈等畸形。(2)神经刺激症状:多以颈神经刺激症状为始发,如枕颈部疼痛、颈椎活动受限、一侧或双侧上肢麻木、酸痛、无力等。(3)后组脑神经症状1)舌咽神经受累:舌后1/3味觉及咽部感觉障碍,咽喉肌运动不良。2)迷走神经受累:软腭上提不能,吞咽困难,饮水呛咳,声嘶,鼻音重。3)副神经受累:胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪。4)舌下神经受累:舌肌萎缩、舌运动障碍。(4)小脑症状:步态不稳,动作笨拙,眼震,肌张力变化。(5)延髓及上段颈髓受压:表现为轻重不一的四肢上运动神经元系统瘫痪,以及延髓或脊髓空洞症的表现。例如四肢无力、肌张力高、肌腱反射亢进、手指精细动作障碍、深感觉障碍、感觉分离等。(6)椎动脉供血不足:反复发作的突发眩晕、视力障碍、恶心呕吐、癫痫、智力减退、晕厥及人格改变等。(7)颅内压增高:多于晚期出现,表现为头痛、喷射状呕吐,视神经乳头水肿,甚至发生脑疝,出现呼吸、循环及意识障碍。(8)性功能紊乱:约1/3的患者有阳痿和性欲低下。(9)脊髓空洞症样表现:分离性感觉障碍呈“围巾样分布,可累及面及上肢,常见上肢烧灼样痛及手肌萎缩,波及交感神经出现偏侧无汗。(10)脊髓受压症状:轻者仅有一过性四肢疼痛或麻木,严重者可出现四肢不同程度的感觉、运动障碍和尿潴留,甚至因呼吸肌麻痹而导致死亡。
2018-04-23 14:32
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