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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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脑桥中央髓鞘溶解症:诊断检查:(一)诊断检查:1.脑干听觉诱发电位有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围。2.头部MR/是目前最有效的检查手段。在MRI上,Tl像呈低信号,T2像呈高信号。脑桥和脑桥外的髓鞘溶解病灶在分布形态上,影像表现与病理所见很相似。CPM的病灶从脑桥基底部向各方面延伸,差不多累及所有脑桥。脑桥腹侧和侧方的一薄层组织一般不受累。病灶延伸至被盖的腹侧,接近中线,包括黑质、内侧丘系中间边缘。典型的病灶不累及脑桥被盖。在纵向上,病灶可从中脑低位区域延伸到差不多是展神经核,展神经水平的脑桥下部,脑桥的最下部与廷髓交界处常不被累及。因此在MRI上,在轴位上病灶通常呈对称的三角形或蝴蝶形,在矢状位上呈卵圆形,在冠状位上呈蝙蝠翼形。3.血钠常见低钠血症。4.诊断诊断主要依据:(1)病史中有慢性酒精中毒、营养不良、恶病质等消耗性疾病。伴血尿素氮或血氨升高,低钠血症等。(2)CPM的典型脑干症状:突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓性麻痹,数日内迅速进展为闭锁综合征。(二)病理特点CPM最显著的病理特点是病灶在脑桥基底,对称性分布以及它的脱髓鞘特征。病灶占据脑桥基底的中心,除腹侧和侧方尚存一小薄层组织外,差不多包括了全部脑桥,病灶只向被盖延伸了一小段距离,包括了内侧丘系的大部分内侧纤维。在病灶中央,几乎所有髓鞘均被破坏,且不能见到相连接的髓鞘。鉴别诊断:在慢性酒精中毒、严重烧伤、肝肾衰竭、败血症、癌症等患者,尤其伴有低钠血症纠正过快,突然出现四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状者,应高度怀疑CPM,头颅MRI有助十确诊。本病应与脑桥基底部梗死、肿瘤及多发性硬化等相鉴别。
2018-04-18 14:24
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