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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状多样，包括黄疸、皮肤瘙痒、脂肪吸收不良、生长发育迟缓、肝脾肿大等。 1.黄疸：胆红素代谢障碍，导致皮肤和巩膜黄染。 2.皮肤瘙痒：胆汁酸在皮肤沉积，引起难以忍受的瘙痒。 3.脂肪吸收不良：胆汁排泄不畅，影响脂肪消化吸收，出现脂肪泻、营养不良。 4.生长发育迟缓：营养吸收障碍，影响身体和智力发育。 5.肝脾肿大：肝脏和脾脏因胆汁淤积和炎症而增大。 总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症症状复杂，若出现上述症状，应及时就医，进行相关检查，如肝功能检查、基因检测等，以便明确诊断，采取有效的治疗措施。
2024-11-05 08:13
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
