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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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先天性纯红细胞再生障碍性贫血是一种罕见的血液疾病,治疗方法包括药物治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植、输血治疗及基因治疗等。 1.药物治疗:可使用糖皮质激素,如泼尼松、地塞米松等,能调节免疫反应。雄激素类药物,像司坦唑醇、十一酸睾酮等,有助于刺激造血。促红细胞生成素也常用于治疗,能促进红细胞生成。 2.免疫抑制治疗:常用环孢素等免疫抑制剂,抑制异常的免疫反应。 3.造血干细胞移植:对于病情严重且有合适供体的患者,是一种可能根治的方法。 4.输血治疗:能迅速改善贫血症状,但长期输血可能导致铁过载等并发症。 5.基因治疗:是新兴的治疗方向,但目前仍处于研究阶段。 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗需要根据患者的具体情况制定个体化方案,患者应在正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗。
2024-11-06 06:10
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什么是再生障碍性贫血? 再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»