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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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家族性噬血细胞综合征是一种罕见且严重的免疫调节异常疾病，主要由于基因突变导致。治疗方法包括化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植、支持治疗及靶向治疗等。 1.化学治疗：常用药物有依托泊苷、环磷酰胺、甲氨蝶呤等，通过抑制细胞增殖和诱导细胞凋亡发挥作用。 2.免疫治疗：如使用免疫抑制剂，像环孢素 A，能调节免疫反应。 3.造血干细胞移植：是可能根治的方法，但有一定风险。 4.支持治疗：包括输注红细胞、血小板，以及使用抗生素预防感染。 5.靶向治疗：例如使用芦可替尼，抑制异常的免疫信号通路。 家族性噬血细胞综合征病情凶险，治疗复杂，需要多学科协作，患者应在正规医院接受综合治疗，以提高生存质量和生存率。
2024-11-06 01:01
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就医问药
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