-
回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
-
吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
-
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种罕见的遗传性疾病，会导致胆汁排泄障碍。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、饮食调整、基因治疗及支持治疗等。 1.药物治疗：常用熊去氧胆酸促进胆汁排泄，考来烯胺减少胆汁酸的肠肝循环，苯巴比妥诱导肝酶活性。 2.手术治疗：对于病情严重的患者，可能需要进行肝移植手术。 3.饮食调整：限制脂肪摄入，增加蛋白质和碳水化合物的比例。 4.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上解决问题。 5.支持治疗：补充脂溶性维生素 A、D、E、K 等，预防营养缺乏。 总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症的治疗需要综合多种方法，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。患者应在正规医院接受专业治疗，并遵循医嘱。
2024-11-04 21:56
-
追问是开放提问，不一定是原来医师回答
其他网友提过类似问题，你可能感兴趣
针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
