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回答1
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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华氏巨球蛋白血症的治疗:华氏巨球蛋白血症的治疗概要:华氏巨球蛋白血症治疗目的在于抑制淋巴细胞增生,减低巨球蛋白以缓解症状。治疗华氏巨球蛋白血症的方案。华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。根据华氏巨球蛋白血症的疗效标准即可。华氏巨球蛋白血症的详细治疗:华氏巨球蛋白血症的治疗治疗目的在于抑制淋巴细胞增生,减低巨球蛋白以缓解症状,当患者无临床表现,暂不化疗。有以下情况应治疗:①Hb<100g/L;②血小板<100×lO9/L;③淋巴结肿大;④肝、脾大;⑤系统性高黏滞综合征;⑥严重神经症状;⑦淀粉样变;⑧冷球蛋白血症;⑨冷凝集素增高;⑩转化。1.治疗华氏巨球蛋白血症的方案。2.亦可参照CLL治疗。3.血浆置换可快速降低IgM,适用于症状性高黏滞综合征者,与化疗合用为佳。4.本病CD20+,故可用美罗华。国外推荐方案为BDR(硼替佐米、地塞米松、利妥昔单抗)、CDR(环磷酰胺、地塞米松、利妥昔单抗)、FR(氟达拉滨、利妥昔单抗)等总有效率可达90%左右,20%可CR,有明显BM抑制的WM可用沙利度胺和利妥昔单抗。华氏巨球蛋白血症均需维持治疗。华氏巨球蛋白血症的预后病程殊异,与骨髓瘤相比,较为良性,中位存活期为5~7年,年龄60岁,伴有贫血和冷球蛋白血症患者的存活期较短。华氏巨球蛋白血症的疗效标准1.CR血清中IgM定量正常,体检血液学、血黏度均恢复正常。2.PR血IgM减少50%,肿大器官缩小50%,血黏度降低50%。3.NR无进步或恶化。WM国际工作组疗效标准:1.CR单克隆蛋白消失(免疫固定法)BM无组织学浸润;WM相关症状消失;肿大器官消失(CT证实);至少维持6周。2.PR蛋白电泳,M蛋白减少≥50%;肿大器官缩小≥50%(体检或CT);无新症状体征活动性病变。3.mPR蛋白电泳,M蛋白减少25%或<50%;无新症状体征活动性病变。4.SD蛋白电泳,M蛋白降低<25%或增高<25%;器官肿大、血细胞减少、WM相关症状体缸F无进展。5.PD蛋白电泳,M蛋白增高≥25%;贫血、血细胞减少、白细胞减少可加重;器官肿大症状体征正进展;不明原因反复发热≥38.4℃,盗汗、体重下降10%;高黏滞神经症;症状性冷球蛋白血症;淀粉样变。
2018-04-10 14:25
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