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回答1
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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糖原累积症是一种由于先天性酶缺陷所导致的糖原代谢障碍疾病，治疗方法包括饮食治疗、药物治疗、手术治疗、基因治疗及对症治疗等。 1.饮食治疗：限制生糖氨基酸及脂肪摄入，增加富含复合碳水化合物的食物。 2.药物治疗：如玉米淀粉，可维持血糖稳定；胰高血糖素，用于急性低血糖发作；阿卡波糖，能减少肠道对碳水化合物的吸收。 3.手术治疗：对于肝腺瘤等并发症，可能需要手术切除。 4.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上解决问题。 5.对症治疗：针对患者出现的其他症状，如高脂血症、高尿酸血症等，进行相应治疗。 糖原累积症的治疗需要综合多种方法，患者应在医生的指导下，根据自身病情选择合适的治疗方案，并定期复查。
2024-11-05 11:38
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
