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回答1
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刘璠娜 主任医师
暨南大学附属第一医院
三级甲等
肾内科
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先天多囊肾有遗传倾向,分为显性和隐性遗传,概率和发病特点不同。若身体感到不适,务必立刻就诊,遵循医生的建议进行治疗,切勿自行开处方。
2018-08-12 21:51
1.常染色体显性遗传(ADPKD):遗传概率为二分之一,每五百到一千人中约有一例,常见。
2.常染色体隐性遗传(ARPKD):遗传概率为四分之一,每两万个新生儿中约有一例,罕见。
3.ADPKD 发病机制:基因异常导致肾小管上皮细胞增生等。
4.ARPKD 发病机制:相关基因突变影响肾脏发育。
5.诊断方法:通过家族史、影像学检查等。
先天多囊肾的遗传情况较为复杂,如有家族史应重视检查。
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什么是多囊肾? 多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 查看全文»