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回答1
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孔令方 医师
安都卫生院
一级
内科
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家族性肝内胆汁淤积症是一种罕见的遗传性疾病，诊断主要依靠症状、实验室检查、基因检测等。对于黄疸和皮肤瘙痒持续不退的情况，治疗方法包括药物治疗、饮食调整、手术治疗等。 1. 症状表现：患者通常会出现黄疸、皮肤瘙痒、乏力、食欲不振等症状。黄疸表现为皮肤和巩膜黄染，瘙痒多为全身性且较为剧烈。 2. 实验室检查：包括肝功能检查，可见胆红素升高，特别是直接胆红素；胆汁酸水平也会显著升高。还可能进行基因检测，以明确突变基因。 3. 药物治疗：常用药物有熊去氧胆酸、苯巴比妥、考来烯胺等。熊去氧胆酸可促进胆汁分泌和排泄；苯巴比妥有镇静和利胆作用；考来烯胺能与胆汁酸结合，减少其重吸收。 4. 饮食调整：建议患者低脂、高蛋白饮食，避免食用油腻、辛辣食物，以减轻肝脏负担。 5. 手术治疗：对于病情严重、药物治疗无效的患者，可能需要进行肝移植手术。 家族性肝内胆汁淤积症的诊断和治疗需要综合多种方法，患者应及时就医，在医生的指导下进行规范治疗，以改善症状，提高生活质量。
2024-11-11 00:05
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
