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回答1
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隋立森 主任医师
广东省中医院
三级甲等
癫痫中心（大学城分院）
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肝豆状核变性是一种铜代谢障碍疾病，治疗药物包括青霉胺、二巯丁二酸、锌剂等。若身体出现异常症状，请立刻就诊，根据医生的嘱咐进行治疗，切勿自行用药。
2018-08-27 07:03
1.青霉胺：能促进铜离子排出，是常用的驱铜药物。
2.二巯丁二酸：可与铜离子结合，增强铜的排泄。
3.锌剂：如硫酸锌，能减少肠道对铜的吸收。
4.四硫钼酸盐：能阻止铜在胃肠道吸收。
5.依地酸钙钠：在某些情况下也可用于驱铜治疗。
患者应在医生指导下选择合适的药物治疗，定期复查，监测病情变化。
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就医问药
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
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