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回答1
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徐评议 主任医师
广州医科大学附属第一医院
三级甲等
神经内科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，导致铜在体内过度蓄积。治疗方法包括饮食调整、药物治疗等。健康问题不容忽视，身体稍有不适即应就医，听从医生的专业建议进行治疗。
2018-08-27 07:05
1.饮食控制：严格限制含铜高的食物，如动物内脏、海鲜、坚果等，每日食物含铜量不超1mg。
2.药物驱铜：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠等，促进铜排出。
3.锌剂治疗：如硫酸锌、葡萄糖酸锌，能减少肠道对铜的吸收。
4.对症治疗：针对患者出现的肝硬化、神经系统症状等进行相应治疗。
5.肝移植：对于药物治疗无效、病情严重者，可考虑肝移植。
肝豆状核变性的治疗需要综合多种方法，患者应遵循医嘱，定期复查，以评估治疗效果和调整治疗方案。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
