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回答1
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漆微玮 主治医师
中山大学附属第一医院
三级甲等
神经一科
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传疾病，因铜代谢障碍导致。主要表现为神经系统症状和进行性加重的锥体外系反应。治疗方法包括饮食调整、药物治疗等。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。
2018-08-24 15:44
1.饮食控制：严格限制含铜高的食物，如动物肝脏、贝壳类海鲜、坚果等。
2.药物治疗：
D-青霉胺：能促进铜排出。
二巯丁二酸胶囊：有驱铜作用。
锌剂（如葡萄糖酸锌）：可减少肠道对铜的吸收。
3.对症治疗：针对出现的震颤、肌强直等症状，使用相应药物缓解。
4.肝移植：对于病情严重、药物治疗无效者可考虑。
5.定期复查：监测血铜、尿铜水平及肝肾功能等。
肝豆状核变性的治疗需综合多种方法，患者应严格遵循医嘱，积极配合治疗，以控制病情进展。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
