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回答1
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郭丽娜 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
营养科
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苯丙酮尿症是氨基酸代谢障碍病，饮食控制很关键，包括奶粉选择、辅食添加等。健康无小事，身体不适切莫忽视。及时就医，根据医生指导进行治疗，早日恢复健康。
2018-08-19 12:19
1.奶粉：新生儿应选特制低苯丙氨酸奶粉。
2.辅食早期：以淀粉类食物为主，如米粉。
3.蔬菜：多吃白菜、菠菜等低蛋白蔬菜。
4.水果：苹果、香蕉等低蛋白水果可适量食用。
5.主食：可选择低蛋白的大米、面粉制品。
总之，苯丙酮尿症患者需严格遵循低苯丙氨酸饮食原则，以保障健康。
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
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