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血友病的定义及相关知识是什么

血友病

血友病是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由遗传因素导致,患者体内缺乏某些凝血因子,表现为自发性出血或轻微创伤后出血不止,常见的出血部位包括关节、肌肉和内脏等。 1.遗传因素:血友病具有遗传性,多为性染色体隐性遗传。 2.凝血因子缺乏:常见的有凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏导致的血友病 B。 3.出血表现:关节出血可导致关节肿胀、疼痛、活动受限;肌肉出血会引起疼痛和肿胀;内脏出血较为严重。 4.诊断方法:通过凝血功能检查、基因检测等明确诊断。 5.治疗手段:包括补充缺乏的凝血因子,如输注新鲜血浆、凝血因子浓缩剂等;预防出血,避免剧烈运动和外伤。 6.日常护理:注意休息,避免碰撞,定期复查。 血友病虽然目前无法根治,但通过规范治疗和护理,患者可以提高生活质量,减少出血并发症的发生。

    2024-11-12 18:01
就医问药

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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中最为常见。全球血友病的发病率为15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;据统计,我国邵宗鸿等调查16866654人,发现血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏症之比为28: 5:1。 查看全文»

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