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己糖激酶缺乏症的病因是什么

己糖激酶缺乏症的病因是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    林愈灯 副主任医师

    广东省人民医院

    三级甲等

    儿童血液科

    己糖激酶缺乏症的病因主要包括遗传因素、酶的异构体差异、细胞年龄依赖性、代谢中间产物变化等。若身体出现不适症状,请赶快就医,按照医生的指导进行治疗,切勿自行用药。
    1.遗传因素:为常染色体隐性遗传。
    2.酶的异构体:HK有4种异构体,红细胞主要是Ⅰ型,不同细胞类型所含异构体不同。
    3.细胞年龄依赖:HKⅠa主要存在于幼红细胞中,成熟红细胞中水平较低。
    4.淋巴细胞与血小板异常:患者淋巴细胞HKⅠ型量减少,血小板仅只有正常HK活性的20%~35%。
    5.基因定位:HKⅠ型结构基因定位于10p11.2。
    综上所述,己糖激酶缺乏症的病因较为复杂,涉及多个方面。

    2015-07-30 13:21
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