先天性进行性眼外肌麻痹的诊断_即问即答

即问即答

先天性进行性眼外肌麻痹的诊断

2015-07-31 15:08 点击扫描二维码更精彩

疾病：周期性麻痹

问题：

先天性进行性眼外肌麻痹的诊断

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

张丽芳主任医师

广州医科大学附属脑科医院

三级甲等

神经内科

先天性进行性眼外肌麻痹的诊断应详细询问病史，了解其发病情况和病程非常重要，再根据特殊的临床表现，EMG（肌电图）检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。
1.血清检查，在眼肌型眼病及眼咽肌病病人中血清CPK（肌酸磷酸激酶）可增加。
2.病理检查，可取四肢肌肉进行病理检查，如行眼肌手术可取眼外肌，在光学显微镜下可见肌纤维大小不等、间质增大，肌肉内有残存神经纤维，电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。
3.肌电图检查，肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时，有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。
4.强迫转动试验，用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，转动较差。
2015-07-31 17:22

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