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血友病是怎样一种疾病

血友病

血友病是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    申兰阔 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要由于凝血因子缺乏导致,患者容易出现自发性出血或轻微创伤后出血不止,可累及关节、肌肉、内脏等部位,对生活质量产生严重影响,目前无法根治,但通过合理治疗能有效控制病情。 1.病因:血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性疾病,由凝血因子基因缺陷引起。常见的凝血因子缺乏包括凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏导致的血友病 B。 2.症状:常见症状为关节出血,导致关节疼痛、肿胀、活动受限,反复出血可引起关节畸形。肌肉出血可引起疼痛和肿胀,严重时可导致肌肉坏死。内脏出血如胃肠道、泌尿道出血等较为凶险。 3.诊断:主要通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4.治疗:治疗方法包括补充凝血因子,如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等。此外,预防出血也很重要,避免剧烈运动和外伤。 5.并发症:长期反复出血可导致关节残疾、贫血、感染等并发症。 血友病虽然无法彻底治愈,但患者通过规范治疗和预防,可以减少出血的发生,提高生活质量。患者应定期到正规医院复查,遵循医生的建议进行治疗和康复。

    2024-11-21 21:30
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什么是血友病?   血友病( hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;②血友病B即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症;③血友病C即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质,PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中最为常见。全球血友病的发病率为15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;据统计,我国邵宗鸿等调查16866654人,发现血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏症之比为28: 5:1。 查看全文»

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