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申兰阔 医师
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血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要由于凝血因子缺乏导致，患者容易出现自发性出血或轻微创伤后出血不止，可累及关节、肌肉、内脏等部位，对生活质量产生严重影响，目前无法根治，但通过合理治疗能有效控制病情。 1.病因：血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性疾病，由凝血因子基因缺陷引起。常见的凝血因子缺乏包括凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏导致的血友病 B。 2.症状：常见症状为关节出血，导致关节疼痛、肿胀、活动受限，反复出血可引起关节畸形。肌肉出血可引起疼痛和肿胀，严重时可导致肌肉坏死。内脏出血如胃肠道、泌尿道出血等较为凶险。 3.诊断：主要通过凝血功能检查、凝血因子活性测定等明确诊断。 4.治疗：治疗方法包括补充凝血因子，如重组人凝血因子Ⅷ、凝血酶原复合物等。此外，预防出血也很重要，避免剧烈运动和外伤。 5.并发症：长期反复出血可导致关节残疾、贫血、感染等并发症。 血友病虽然无法彻底治愈，但患者通过规范治疗和预防，可以减少出血的发生，提高生活质量。患者应定期到正规医院复查，遵循医生的建议进行治疗和康复。
2024-11-18 01:00
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