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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病，患者的饮食需要严格控制。饮食选择主要包括低苯丙氨酸的特殊食品、新鲜蔬菜和水果、适量的碳水化合物、优质蛋白质以及特定的油脂等。 1. 低苯丙氨酸的特殊食品：如特制的低苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等，能提供必要的营养且苯丙氨酸含量低。 2. 新鲜蔬菜和水果：如白菜、萝卜、苹果、香蕉等，富含维生素、矿物质和膳食纤维。 3. 适量的碳水化合物：像米饭、面条等，为身体提供能量。 4. 优质蛋白质：可选择少量的低苯丙氨酸的肉类，如鱼肉。 5. 特定的油脂：如橄榄油、玉米油等，有助于营养均衡。 总之，苯丙酮尿症患者的饮食需要精心规划和严格控制，以维持身体正常的生理功能。患者及家属应在医生或营养师的指导下制定合理的饮食方案。
2024-11-22 01:23
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
